N海都记者 胡婷婷

【资料图】



“专家刚刚面诊完，告诉我们可以尝试减药了。”

“我的孩子葛西术后连续两、三次胆管炎，特地从泉州过来找专家咨询。”

“今天，我们咨询了肝移植手术，看到了继续坚持下去的希望。”

……

2023年5月26日，由福建省儿童医院、福建省妇幼保健院牵头举办了“海丝核心区先天性结构畸形-胆道闭锁与肝移植专项义诊活动”。来自全国多地市胆道闭锁及肝移植相关领域的专家们，在“家门口”为葛西术后或者有肝移植需求的胆道闭锁患儿及家属，提供免费医疗咨询、检查、诊断，答疑解惑并进行健康宣教，同时还有儿童保健科、消化营养科医生为孩子们进行生长发育、营养评估，并给予健康指导。

2023年5月27日，“儿童胆道闭锁诊疗研究新进展学习班”顺利举办，专家们围绕胆道闭锁诊疗和研究的热点和难点热烈交流，助力儿童健康事业高质量发展。

福建省儿童医院党委副书记陈国龙接受采访表示，孩子的健康成长是每一个家长的心愿，由国家卫生计生委妇幼司、中国出生缺陷干预救助基金会联合开展支持的先天性结构畸形-胆道闭锁与肝移植专项义诊活动，福建省自2017年5月开始实施，福建省妇幼保健院、福建省儿童医院作为省级管理机构，及时救助了一大批贫困家庭。而今，背靠上海儿童医学中心强大的支撑，依托福建省儿童医院更新更大的平台，希望未来让八闽大地饱受病痛折磨的家庭得到及时的治疗和救助。

不少“小黄人” 终于不再黄了

“你看，各项检查的指标基本正常。”5岁的“葛西宝宝”小易妈妈听到福建省儿童医院新生儿外科吴典明面诊完，脸上终于露出了笑容。原来小易出生后便发现黄疸非常严重，似“小黄人”，查出先天性胆道闭锁后便及时做了“葛西手术”，经过几年的治疗，目前恢复很好。

“孩子经常便秘，还老说肚子疼。”今年已6岁的庄庄却一家，也从莆田赶来参加义诊。接诊的福建省儿童医院新生儿外科副主任方一凡，查看了庄庄的各项检查报告并查体后，发现庄庄整个人非常瘦弱，肚子却非常大，报告显示庄庄的肝纤维化指数很高，这意味着庄庄可能已经进展到肝硬化阶段，且血小板较低，一旦摔倒磕碰，很容易引起大出血，并出血不止，随即建议家长进一步考虑肝移植。

看到庄庄爸妈面露愁容，仔细交谈后，才知道庄庄父母不了解肝移植手术，也担心承担不起手术费用。方一凡耐心解释说，儿童肝移植手术患者，极大多数可以选择亲体肝移植，父母其中任一一人捐赠20%左右的肝脏，就可满足孩子成长和发育需要，父母的肝脏还可以再生，工作、生活等方面的能力都能恢复到正常人水平。且目前国家有多项基金扶持，可以减免肝移植手术相当一部分费用，庄庄父母决定进一步咨询现场来自天津和浙江的肝移植专家，决定为庄庄尝试肝移植手术。“听了医生的专业指导，我们不再那么害怕了。”庄庄父母感恩的说。

“葛西”手术最佳时间

为出生45天以内

方一凡介绍，先天性胆道闭锁是一种典型的儿童肝病。目前，胆道闭锁新生儿发病率为1∶8000～1∶18000，是新生儿中致死率极高的一种疾病。这些患儿的胆汁无法从胆管顺利排出，因此会浑身蜡黄，变成“小黄人”，且逐渐发生不可逆转的淤胆性肝硬化，终至肝功能衰竭、肝昏迷。

目前公认的首选治疗方式是通过葛西（Kasai）手术治疗，将肝门纤维块剥离，疏通、重建胆道，让胆汁顺利排出，使病人得以存活。

“如果不进行葛西手术，患儿很难活过一岁。”方一凡建议，患有胆道闭锁的患儿，一定要找到有条件、有资质的医院和经验丰富的专科医生做葛西手术，治疗效果才会更好。这个手术只有很短的时间窗，一般认为最佳时机是出生后45天以内。如果葛西手术后，宝宝仍然出现血胆红素持续增高、严重瘙痒、反复胆管炎发作、肝硬化、门脉高压、生长发育迟缓等情况，便需要及时进行肝移植评估。

那么胆道闭锁可以预防吗？方一凡表示，胆道闭锁目前无法在产前得知，也无法预防。引起胆道闭锁的原因至今未明。目前已知的是在围产期时（怀孕28周到产后一周），外界因素作用（病毒感染、毒素）加上宝宝本身的易感因素的双重打击下，肝脏内细小的胆管最先被异常启动的自身免疫机制破坏，进而被纤维结缔组织取代。所以早期诊断、早期治疗是治疗胆道闭锁的关键，如果临床症状高度怀疑胆道闭锁的宝宝，要及时进一步检查协助诊断。

延伸阅读：

胆道闭锁的主要临床表现有哪些？

（1）黄疸：黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，黄疸出现后，通常不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

（2）粪色改变：小儿出生后，大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。

（3）尿色改变：随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。

（4）后期：黄疸加重，肝脏也逐渐增大、变硬，患儿腹部膨隆更加明显。病情严重的“小黄人”可能有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。

编辑：梁渠

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